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在疑有併發腦膜炎及先天代謝異常，同時測定血中乳酸及氨值。腦脊髓 ... 先天代謝檢查証實是先天尿素循環障礙的罕見疾病，必須長期使用降血氨藥物及低蛋白飲食。

簡介：尿素循環主要在肝臟中表現，為一連串移除血氨的路徑。其反應的有部份是在粒線體，有一部份是在細胞質裡面，能夠把有毒的物質(血氨)，轉換成較無毒的物質( ...

2018年11月5日 - 尿素循環代謝異常疾病簡介及飲食指導原則. 台中榮總兒童醫學部許嘉琪醫師╱徐山靜主任. 我們都知道，蛋白質分解代謝後，會產生毒性很高的「 ...

尿素循環（Urea cycle），也稱鳥氨酸循環（Ornithine cycle）是許多哺乳類動物的一個生物化學反應過程，由氨（NH3）生成尿素（(NH2)2CO ）。尿素循環將高毒性氨轉化 ...

體內的氨主要在肝中合成尿素而解毒的，此涉及鳥氨酸循環重要步驟。 ... 瓜氨酸與氨結合，形成精氨酸；; 精氨酸水解，產生尿素及鳥氨酸；; 鳥氨酸參與第二輪循環；.

2018年6月22日 - 尿素循環障礙是導致六種疾病之一缺陷的遺傳疾病， ?在尿素循環中，這些?負責從血流中除去氨。尿素循環涉及一系列生物化學步驟，其中氮氣是 ...

資料來源：themedicalbiochemistrypage 一、尿素循環障礙相關疾病 1.尿素循環障礙屬罕見疾病，一般來說： A.各種不同酵素的缺損，都會引起相似的症狀，如血液中銨 ...

2016年8月28日 - 一、鳥氨酸循環又稱尿素循環，是在肝組織等器官中，利用鳥氨酸作為載體，以NH3、CO2 及天冬氨酸為原料，縮合生成尿素的循環反應。二、鳥氨酸 ...

当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出， ...

施詠馨,人體內的氨(ammonia)是由飲食攝入的蛋白質以及內生性蛋白質代謝後所產生的廢棄物，可經由尿素循環(urea cyc,月旦知識庫,整合十大資料庫交叉檢索搜尋, ...